造血干细胞捐献

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白血病相关知识

 

白血病(Leukemia)是造血系统的恶性肿瘤。其特征是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性肿瘤,并浸润体内各脏器组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状。

白血病临床上常以发热、出血、贫血,肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。

白血病是常见肿瘤之一,占肿瘤发病率的第六位,约为3-4/10万人,全国每年新增四万名白血病患者,其中急性多于慢性,急性者占70%以上,其中急粒占首位,急淋、急单次之。慢性白血病在我国以慢性粒细胞性白血病多见。根据流行病学的统计,其主要发病年龄在30岁以下,儿童占50%以上,其中大多数需做移植手术。

病因

急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关:

1、病毒感染 近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

2、电离辐射 日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

3、化学因素 某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

4、遗传因素 文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15-20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。

5、细胞遗传学 某些染色体的异常与白血病发病有关。染色体的断裂和移位可使瘤基因的位置发生移动和被激活。

白血病最好的治疗方法就是造血干细胞移植,5年无病生存率50%,我国从20世纪60年代起就实行计划生育政策,在同胞间寻找供髓者的可能性很小,只能依靠非血缘关系的捐献者提供骨髓。虽然无关人群中配对相符率甚至只有四百分之一至一万分之一,但是它毕竟走出了家庭的小圈子,只要有足够的捐献者,就能为大多数病人供治愈机会的。